脑瘫是中枢神经系统的一种慢性发育性残缺,具有无法控制的运动和姿势。婴儿伴有高死亡率和长期发病率,过去传统地认为其病因是产程
处理不当或产伤所致,在产科诉讼中往往定为重大过失。但从20世纪80年代中期以来,学者们对的病因从流行病学、病理生理学、分子生物
学等多方面进行了探索,从而提出了新的看法。
1 婴儿研究进展
2003年美国妇产科医师学会(AmericanCollegeofObstetri-ciansandGynecologists,ACOG)和美国儿科学会(AmericanAcade-
ofPediatrics,AAP)发布并总结指出,多数新生儿脑损伤病例不是发生于产程中和分娩时,而是在产程开始前就已存在的发育或代谢异常、自身免
疫和凝血缺陷、感染、创伤或这些因素的综合。70%新生儿脑损伤病例在产程开始前已有不良结局的因素,并参与促成另25%新生儿脑病,确证了
多数脑损伤不是由于产程中、分娩时、复苏或产后立即处理的过程中引发的。不过,报道也认为多数婴儿病例在产程或分娩时可能缺氧
(或氧供应不足),但这不是一个主要致病的原因。现已知发生于临产过程的新生儿神经功能缺损不足10%,其病因多数不可预防。近20余年的研究
认为,婴儿的发生主要与以下因素有关。
1?1 遗传因素 人体内有许多生理的抗血栓形成蛋白,在凝血级联反应中起到抑制作用,以保持正常内环境血液的流动性。正常妊娠期间,除Ⅵ
及Ⅷ因子外,其他所有的凝血因子浓度均增加,这些促凝物质的显著增加,即使是健康妇女,在妊娠期和产褥期也是最易发生易栓症的危险期。而
有遗传性血栓形成倾向者、Ⅴ因子Leiden突变、亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因突变及凝血酶原(prothrombin)基因突变等,血液
呈高凝状态,易于血栓形成导致婴儿[1,2]。
1?2 早产及低体重儿 脑瘫早产与低体重儿常合并存在,是围生儿发生的重要因素。国内外的报道均显示足月妊娠分娩的婴儿发生率较低
,而<28孕周者发生率显著增高,这与脑血管分布有关,因较早期的早产儿易发展成脑室内出血及脑室周围白质软化的原因与血管分布有关。
孕32周前,虽然胎儿脑室的垂足系统(ventriculopedalsystem)和脑室的外离系统(ventriculofugalsystem)间的区域,两种血供都能到达,但并未
形成吻合,是一个易受缺血损害的区域,此时任何一种原因导致的缺血都将影响此区域,使新生儿脑部受损[3,4]。
1?3 感染 急性绒毛膜羊膜炎是引起早产、增加围生期发病率和死亡率的重要原因,并涉及长期神经系统不良结局和的发生。产前生殖道
感染使IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α增加,这些物质刺激前列腺素生成诱发早产;IL-1等细胞因子对少突神经胶质细胞和髓鞘有毒性,以致发育不完
全的早产儿血管破裂、组织缺氧、大片细胞死亡。同时谷氨酸的释放可导致钙离子进入神经元,高钙水平对细胞有毒性,谷氨酸本身也对少突
神经胶质细胞有毒性,从而发生[3~5]。
1?4 双胎 双胎比单胎更易发生。Hyodo等(2003年)研究了双胎脑瘫输血综合征(twin-to-twintransfusionsyndrome,TTTS)与的关系,33
例病理性单绒毛膜双胎中17例为TTTS,7例受血儿心肌肥厚,而供血儿及无TTTS的胎儿中无此表现;在存活的29例TTTS新生儿中6例发生,仅1例
发生于非TTTS新生儿;在TTTS中,所有患儿均为受血儿。双胎早产中,特别是合并胎膜早破或TTTS更是发生的高危因素;这种多
因素的作用,使双胎中的发生率为单胎的5倍[5]。
2 婴儿的胎盘病理
胎盘母血循环障碍导致的病变多为绒毛周围大量纤维蛋白样物质沉积、脑瘫绒毛膜下或绒毛间血栓、胎盘梗死、胎盘早剥、螺旋动脉急性粥样
变等[2],除胎盘早剥和螺旋动脉急性粥样变外,其他病变在正常足月妊娠的胎盘中常可见到,但病变范围很小,对胎儿无甚影响。若病变范围超过
10%以上胎盘组织,可影响脑瘫胎儿引起婴儿;病变范围超过1/3以上胎盘组织,则可危及胎儿生命;这些病变多数病理医师均能识别,不过通常因病
变小而未报告其部位和累及的范围。至于对TTTS、感染(严重的绒毛膜羊膜炎、脐带炎、绒毛炎和绒毛间隙炎)和胎儿的血栓性血管病
etalthromboticvasculopathy,FTV)的胎盘病理变化,一般病理医师往往认识不足,未予重视或未多取材而漏诊,故本文重点介绍TTTS、感染及胎
儿血栓性血管病的胎盘病理表现。
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